Budd-Chiari-syndroom - oorzaken, symptomen en behandeling

Inhoudsopgave:

Budd-Chiari-syndroom - oorzaken, symptomen en behandeling
Budd-Chiari-syndroom - oorzaken, symptomen en behandeling
Anonim

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom
Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die wordt gekenmerkt door een verminderde bloedstroom en veneuze congestie in de lever als gevolg van obstructie van de aderen van het orgel. De ziekte kan primair en secundair zijn. Het is vrij zeldzaam, het kan een subacuut, acuut en chronisch beloop hebben. De belangrijkste symptomen van de pathologie zijn intense pijn in het rechter hypochondrium, leververgroting, braken en geelverkleuring van de huid. De acute vorm is extreem gevaarlijk voor het menselijk leven, omdat het kan leiden tot coma en de dood.

Een syndroom ontwikkelt zich door afsluiting van de aderen naast de lever en verantwoordelijk voor de normale bloedtoevoer. De lever is een belangrijk orgaan voor een persoon die een groot aantal functies vervult en zorgt voor de normale werking van het lichaam als geheel. In dit opzicht hebben eventuele storingen in de bloedtoevoer onmiddellijk invloed op alle levensondersteunende systemen en veroorzaken ze algemene bedwelming van het lichaam.

Het syndroom is vernoemd naar de namen van de auteurs die de meest volledige beschrijving van deze pathologische aandoening gaven. Het zijn Doctor Budd (Engeland) en Patholoog Chiari (Oostenrijk).

Gastro-enterologie beschouwt het Budd-Chiari-syndroom als een zeldzame pathologie die bij één persoon op 100.000 van de bevolking voorkomt. Meestal wordt dit syndroom gediagnosticeerd bij vrouwen van 30 tot 50 jaar. In de pediatrische praktijk is de ziekte zeldzaam, de gemiddelde leeftijd van de patiënten is 35 jaar.

Oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom

De oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn divers.

Statistieken geven de volgende cijfers aan:

  • Hematologische aandoeningen leiden in 18% van de gevallen tot de ontwikkeling van de ziekte;
  • Maligne neoplasmata dragen in 9% van de gevallen bij aan veneuze congestie in de lever;
  • Onverklaard blijft de etiologie van de ontwikkeling van het syndroom in 30% van de gevallen (idiopathische ziekte).

De belangrijkste oorzaak van de pathologie wordt beschouwd als aangeboren aandoeningen in de ontwikkeling van de bloedvaten van de lever en zijn structurele eenheden, evenals occlusie en vernietiging van de aderen van de lever.

In andere gevallen kunnen de volgende factoren de ontwikkeling van pathologie veroorzaken:

  • Verwondingen van het buikvlies en de buik, evenals chirurgische ingrepen die leiden tot stenose van de leveraderen.
  • Leverziekte, cirrose is in dit opzicht bijzonder gevaarlijk.
  • Peritonitis.
  • Pericarditis.
  • Maligne neoplasmata.
  • Hemodynamische aandoeningen.
  • Veneuze trombose.
  • Bepaalde medicijnen slikken.
  • Infecties, waaronder: syfilis, amoebiasis, tuberculose, enz.
  • Zwangerschap en bevalling.

Al deze factoren leiden ertoe dat de normale doorgankelijkheid van de aderen wordt verstoord, congestie wordt gevormd, die na verloop van tijd de structurele componenten van de lever vernietigt. Bovendien treedt weefselnecrose van het orgaan op tegen de achtergrond van verhoogde intrahepatische druk. De lever probeert meer bloed uit kleine slagaders te halen, maar als grote aderen beschadigd zijn, kunnen andere veneuze takken de belasting die erop wordt uitgeoefend niet aan. Dientengevolge, atrofie van de perifere delen van de lever, een toename in omvang. De vena cava wordt nog meer samengedrukt door hypertrofische weefsels van het orgaan, wat uiteindelijk leidt tot volledige obstructie.

Budd-Chiari syndroom symptomen

Symptomen van het Budd-Chiari-syndroom
Symptomen van het Budd-Chiari-syndroom

Schepen van verschillende kalibers kunnen bij dit syndroom aan obstructie lijden. De symptomen van het Budd-Chiari-syndroom, of liever, de mate van ernst, hangen rechtstreeks af van hoeveel aderen die de lever voeden, zijn beschadigd. Een verborgen ziektebeeld wordt waargenomen wanneer een ader niet goed functioneert. Tegelijkertijd voelt de patiënt geen verstoringen in het welzijn, merkt hij de pathologische manifestaties van de ziekte niet op. Als er echter twee of meer aderen bij het proces betrokken zijn, begint het lichaam behoorlijk heftig te reageren op de overtreding.

Symptomen van het acute stadium van de ziekte:

  • Plotselinge start.
  • Het optreden van pijn met hoge intensiteit in het rechter hypochondrium en in de buik.
  • Verschijning van misselijkheid vergezeld van braken.
  • De huid en sclera van de ogen worden matig geel.
  • De lever wordt groter.
  • Voeten zwellen erg op, aderen door het hele lichaam zwellen op, puilen uit onder de huid. Dit duidt op betrokkenheid bij het pathologische proces van de vena cava.
  • Wanneer de mesenteriale vaten worden verstoord, ontwikkelt de patiënt diarree, pijn verspreidt zich naar de hele buikholte.
  • Nierfalen met ascites en hydrothorax ontwikkelt zich een paar dagen na het begin van de ziekte. De toestand van de patiënt verslechtert elke dag, hematemesis ontwikkelt zich, medicijncorrectie helpt weinig. Bloed overgeven geeft meestal aan dat de aderen in het onderste derde deel van de slokdarm zijn gescheurd.

De acute vorm van de ziekte eindigt meestal in coma en de dood. Maar zelfs als hij het overleeft, ontwikkelt de overgrote meerderheid van de gevallen cirrose of hepatocellulair carcinoom.

De chronische vorm van de ziekte manifesteert zich iets anders en wordt gekenmerkt door het volgende ziektebeeld:

  • Het welzijn van de patiënt is niet sterk verstoord. Af en toe ervaart hij zwakte en verhoogde vermoeidheid.
  • De lever is vergroot.
  • Naarmate de ziekte vordert, verschijnen er pijnen in het rechter hypochondrium en treedt braken op.
  • Het hoogtepunt van de ziekte is levercirrose, gevolgd door de vorming van leverfalen.

Volgens statistieken komt de chronische vorm van de ziekte in 80% van de gevallen voor. Bovendien zijn er in de medische literatuur beschrijvingen van de fulminante vorm van het Budd-Chiari-syndroom, wanneer de symptomen snel toenemen en de ziekte in een hoog tempo vordert. Geelzucht en nierfalen met ascites ontwikkelen zich binnen enkele dagen.

Wat betreft de subacute vorm van de ziekte, ontwikkelt de patiënt ascites, neemt de bloedstolling toe en neemt de milt in omvang toe.

Diagnose van Budd-Chiari-syndroom

De diagnose van het Budd-Chiari-syndroom wordt uitgevoerd door een gastro-enteroloog. Hij kan een aanname doen op basis van de aanwezigheid van ascites en hepatomegalie, terwijl er altijd een toename van de bloedstolling is.

Om zijn veronderstelling te verduidelijken, stuurt de arts de patiënt voor verder onderzoek:

  • Algemene bloedtest, die een verhoging van de ESR en een sprong in leukocyten aan het licht brengt.
  • Coagulogram geeft een toename van de protrombotische tijd aan.
  • De toename van de activiteit van leverenzymen is merkbaar in de bloedbiochemie.
  • Echografie van de lever stelt u in staat om de uitzetting van de leveraders te visualiseren, een toename van de poortader in omvang. Het is ook mogelijk om een trombus- of aderstenose te detecteren, die de normale bloedtoevoer naar het orgaan verstoort. Doppler-echografie is niet uitgesloten.
  • MRI, CT, röntgenfoto van de buikorganen zijn instrumentele diagnostische methoden waarmee u de grootte van de lever, de ernst van diffuse en vasculaire veranderingen kunt beoordelen en ook de oorzaak van de ontwikkeling van de pathologische staat.
  • Angiografie en leverbiopsiegegevens worden als informatief beschouwd.

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom

Behandeling van het Budd-Chiari-syndroom is alleen mogelijk in een ziekenhuisomgeving. Therapeutische maatregelen zijn primair gericht op het normaliseren van de veneuze bloedstroom. Tegelijkertijd worden de symptomen van de ziekte geëlimineerd.

Medicinale behandeling

Wat betreft medicamenteuze behandeling, het kan de patiënt slechts tijdelijke verlichting brengen. Patiënten krijgen diuretica voorgeschreven, ontworpen om overtollig vocht uit het lichaam te verwijderen. De inname van geneesmiddelen die gericht zijn op het verbeteren van metabolische processen in de lever wordt getoond. Glucocorticosteroïden kunnen ernstige pijn verlichten. Elke patiënt wordt aanbevolen bloedplaatjesaggregatieremmers en fibrinolytica te gebruiken, die de resorptie van een bloedstolsel bevorderen en de reologische eigenschappen van bloed verhogen.

Als de patiënt echter geen chirurgische behandeling krijgt, leidt alleen medische correctie in 90% van de gevallen tot de dood van de patiënt.

Chirurgische behandeling

De operatie is gericht op het normaliseren van de bloedtoevoer naar de lever. Als de patiënt echter al leverfalen heeft ontwikkeld of als er trombose van de leveraders is, is de operatie gecontra-indiceerd.

Als dergelijke complicaties niet worden waargenomen, is een van de volgende soorten interventies mogelijk:

  • Anastomose. Tegelijkertijd wordt een deel van de bloedvaten die pathologische veranderingen hebben ondergaan vervangen door kunstmatige, wat zorgt voor het herstel van de bloedstroom.
  • Shunten uitvoeren. Met dit type chirurgische ingreep worden extra bloeduitstroomroutes gecreëerd. De inferieure vena cava is dus verbonden met het rechter atrium.
  • Een levertransplantatie helpt het functioneren van het lichaam te verbeteren.
  • Uitbreiding van de vena cava of de vervanging ervan door een prothese wordt uitgevoerd met stenose van de superieure vena cava.
  • Als een patiënt resistente ascites en oligurie heeft, is een lymfoveneuze anastomose voor hem aangewezen.

De voorspelling is bijna altijd ongunstig. Het wordt beïnvloed door de leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van bijkomende ziekten, de aanwezigheid van cirrose van de lever. Als de patiënt niet de noodzakelijke behandeling krijgt, treedt de dood in binnen 3 maanden tot 3 jaar vanaf het moment van manifestatie van de ziekte. Het syndroom is vooral gevaarlijk vanwege de ernstige complicaties, waaronder: ernstig leverfalen, inwendige bloedingen, hepatische encefalopathie. De fulminante vorm van de ziekte is zeer ongunstig voor het leven. Bij de chronische vorm van pathologie neemt de levensduur van patiënten toe tot 10 jaar, en bij succesvolle levertransplantatie tot 10 jaar of meer.

Aanbevolen: