Nefrotisch syndroom - Symptomen en behandelingen

Inhoudsopgave:

Nefrotisch syndroom - Symptomen en behandelingen
Nefrotisch syndroom - Symptomen en behandelingen
Anonim

Nefrotisch syndroom

nefrotisch syndroom
nefrotisch syndroom

Nefrotisch syndroom is een complex van symptomen dat optreedt wanneer de nieren beschadigd zijn en omvat ernstige proteïnurie, oedeem en verstoringen in het eiwit- en lipidenmetabolisme. De pathologie gaat echter niet altijd gepaard met secundaire en primaire aandoeningen van de nieren, soms fungeert het als een onafhankelijke nosologische vorm.

De term wordt sinds 1949 gebruikt, ter vervanging van begrippen als nefrose of lipoïde nefrose en geïntroduceerd in de moderne WHO-nomenclatuur. Statistische gegevens geven aan dat dit syndroom in ongeveer 20% van de gevallen voorkomt bij alle nierziekten, andere gegevens wijzen op 8-30% van de gevallen. Meestal wordt de ziekte ontdekt in de kindertijd van 2 tot 5 jaar, minder vaak treft het volwassenen, met een gemiddelde leeftijd van 20 tot 40 jaar. Maar in de geneeskunde worden gevallen van de ontwikkeling van het syndroom bij ouderen en bij pasgeboren kinderen beschreven. De frequentie van het optreden hangt af van de ethologische factor waardoor het wordt veroorzaakt. Vrouwen lijden meer dan mannen wanneer de pathologie zich ontwikkelt tegen de achtergrond van reumatoïde artritis en systemische lupus erythematosus.

Oorzaken van nefrotisch syndroom

De oorzaken van nefrotisch syndroom zijn divers en onderscheiden zowel primaire als secundaire pathologie.

Oorzaken van primair nefrotisch syndroom:

  • De meest voorkomende nierziekte die door dit syndroom wordt veroorzaakt, is glomerulonefritis, zowel chronisch als acuut. Tegelijkertijd ontwikkelt zich in 70-80% van de gevallen het nefrotisch syndroom.
  • Andere onafhankelijke nierziekten die nefrotisch syndroom veroorzaken zijn: primaire amyloïdose, zwangerschapsnefropathie, hypernefroom.

Oorzaken van secundair nefrotisch syndroom:

  • Diabetes mellitus.
  • Infecties: syfilis, tuberculose, malaria.
  • Systemische bindweefselaandoeningen: sclerodermie, lupus erythematosus, reumatoïde artritis.
  • Ziekten van allergische aard.
  • Periarteritis.
  • Hemorragische vasculitis.
  • Periodieke ziekte.
  • Septische endocarditis met een langdurig beloop.
  • Lymfogranulomatose.
  • De impact op het lichaam van giftige stoffen, waaronder zware metalen, vergiften van de beet van bijen en slangen, enz.
  • Oncologie van andere organen.
  • Trombose van de inferieure vena cava, nieraderen.
  • Bepaalde medicijnen slikken.

De idiopathische variant van de ontwikkeling van de ziekte (wanneer de oorzaak niet kan worden vastgesteld) ontwikkelt zich meestal in de kindertijd.

Wat betreft de pathogenese van het syndroom, kan worden opgemerkt dat de meest voorkomende de immunologische theorie van de ontwikkeling ervan is.

Dit bevestigt verschillende feiten, waaronder:

  • Experimenten met dieren toonden aan dat de introductie van nefrotoxisch serum tegen de achtergrond van absolute gezondheid ervoor zorgde dat ze nefrotisch syndroom ontwikkelden.
  • Vaak ontwikkelt zich pathologie bij mensen die allergische reacties hebben op stuifmeel van planten, overgevoeligheid voor verschillende medicijnen.
  • Naast dit syndroom hebben patiënten vaak auto-immuunziekten.
  • Immunosuppressieve behandeling werkt goed.

Immuuncomplexen die een schadelijk effect hebben op de basale membranen van de nierglomeruli worden gevormd als gevolg van contact van bloedantilichamen met externe antigenen (virussen, allergenen, bacteriën, pollen, enz.) en interne antigenen (DNA, tumoreiwitten, cryoglobulinen en etc.). Soms worden immuuncomplexen gevormd als gevolg van de productie van antilichamen tegen een stof die wordt gereproduceerd door de basale membranen van de nieren zelf. Wat de oorsprong van de immuuncomplexen ook is, de mate van schade aan de nieren hangt af van hun concentratie in het lichaam en hoe lang ze de organen aantasten.

Een ander negatief effect van immuuncomplexen is hun vermogen om ontstekingsreacties op cellulair niveau te activeren. Als gevolg hiervan komen histamine, serotonine en enzymen vrij. Dit leidt ertoe dat de doorlaatbaarheid van de basaalmembranen hoger wordt, de microcirculatie in de haarvaten van de nieren wordt verstoord en er intravasculaire coagulatie wordt gevormd.

Macroscopisch onderzoek toont aan dat de nieren vergroot zijn, hun oppervlak glad en egaal blijft, de cortex een lichtgrijze kleur heeft en de medulla rood is.

Histologie en optische microscopie onthult pathologische veranderingen met vette en hyaliene degeneratie van de nieren, focale proliferatie van het endotheel van organen, eiwitdegeneratie van de niertubuli. Als de ziekte een ernstig beloop heeft, is visualisatie van atrofie en necrose van het epitheel mogelijk.

Symptomen van nefrotisch syndroom

Symptomen van nefrotisch syndroom
Symptomen van nefrotisch syndroom

Symptomen van nefrotisch syndroom zijn typisch en lijken altijd hetzelfde, ongeacht wat de ontwikkeling van het pathologische proces heeft veroorzaakt.

Onder hen zijn:

  • Massieve proteïnurie. Het wordt uitgedrukt in een grote hoeveelheid eiwit (voornamelijk albumine) in de urine. Dit is het belangrijkste symptoom van deze pathologie, maar het is niet het enige teken van de ziekte.
  • In het bloedserum neemt het cholesterolgeh alte, triglyceriden toe, tegen de achtergrond van een afname van het aantal fosfolipiden. Als gevolg hiervan ontwikkelt de patiënt hyperlipidemie. Tegelijkertijd is de hoeveelheid lipiden zo hoog dat het het serumgedeelte van het bloed in een melkwitte kleur kan kleuren. Als gevolg hiervan kan slechts één verschijning van het bloed worden gebruikt om de aanwezigheid van hyperlipidemie te beoordelen. Vermoedelijk is de toename van bloedlipiden te wijten aan hun verhoogde productie in de lever met hun retentie in de bloedvaten vanwege het hoge molecuulgewicht. Het beïnvloedt ook het metabolisme van de nieren, de daling van het albuminegeh alte in het bloed, enz.
  • Er is een sprong in cholesterol in het bloed. Soms kan het niveau 26 mmol / l en zelfs meer bereiken. Maar meestal is de toename van cholesterol matig en niet hoger dan 10,4 mmol/l.
  • oedeem. Ze kunnen van verschillende ernst zijn, maar zijn zonder uitzondering bij alle patiënten aanwezig. Oedeem is soms zeer ernstig, in die mate dat het de mobiliteit van de patiënt beperkt en een belemmering wordt voor het uitvoeren van werktaken.
  • De patiënt heeft algemene zwakte, verhoogde vermoeidheid. Zwakte heeft de neiging toe te nemen, vooral wanneer het nefrotisch syndroom lange tijd aanwezig is.
  • De eetlust lijdt, de behoefte aan vocht neemt toe, omdat dorst en een droge mond voortdurend aanwezig zijn.
    • Minder urineproductie.
    • Misselijkheid, braken, winderigheid, buikpijn en dunne ontlasting zijn zeldzaam. Meestal duiden deze symptomen op ernstige ascites.
    • Hoofdpijn is typisch, trekkende sensaties in de lumbale regio.
    • Met een verloop van meerdere maanden van de ziekte, paresthesieën, convulsies tegen de achtergrond van verlies van kalium, ontwikkelen zich pijn in de spieren.
    • Hydropericarditis wordt aangegeven door kortademigheid, die de patiënt zelfs tijdens een rusttoestand zorgen baart, en niet alleen tegen de achtergrond van fysieke activiteit.
    • Patiënten zijn meestal inactief.
    • De huid is bleek, de lichaamstemperatuur kan op een normaal niveau worden gehouden en kan lager zijn dan normaal. Hierdoor voelt de huid koud en droog aan. Misschien haar peeling, broze nagels, haaruitval.
    • Tachycardie ontwikkelt zich op de achtergrond van hartfalen of bloedarmoede.
    • Bloeddruk is laag of normaal.
    • Er wordt een dikke laag op de tong gevonden, de maag is vergroot in omvang.
    • Algemene stofwisseling is verstoord omdat de schildklierfunctie eronder lijdt.
    • Het verminderen van de hoeveelheid uitgescheiden urine is ook een constante metgezel van pathologie. Tegelijkertijd scheidt de patiënt niet meer dan een liter urine per dag uit, en soms 400-600 ml. Zichtbare onzuiverheden van bloed in de urine worden in de regel niet gedetecteerd, maar worden gedetecteerd door microscopisch onderzoek.
    • Een ander klinisch teken van het syndroom is hypercoagulatie van het bloed.

    Symptomen van nefrotisch syndroom kunnen langzaam en geleidelijk groeien, en soms juist snel, wat meestal voorkomt bij acute glomerulonefritis.

    Daarnaast wordt een duidelijk en gemengd syndroom onderscheiden. Het verschil ligt in de aan- of afwezigheid van hypertensie en hematurie.

    Vormen van nefrotisch syndroom

    Het is ook vermeldenswaard drie vormen van het syndroom, waaronder:

    • Terugkerend syndroom. Deze vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door een frequente verandering van exacerbaties van het syndroom tot remissie. In dit geval kan remissie worden bereikt als gevolg van medicamenteuze behandeling, of het gebeurt spontaan. Spontane remissie wordt echter vrij zelden en vooral in de kindertijd waargenomen. Het aandeel van recidiverend nefrotisch syndroom is goed voor tot 20% van alle gevallen van de ziekte. Remissies kunnen vrij lang duren en soms 10 jaar bereiken.
    • Persistent syndroom. Deze vorm van de ziekte komt het meest voor en komt in 50% van de gevallen voor. Het verloop van het syndroom is traag, traag, maar constant progressief. Zelfs met aanhoudende therapie kan geen stabiele remissie worden bereikt, en na ongeveer 8-10 jaar ontwikkelt de patiënt nierfalen.
    • Progressief syndroom. Deze vorm van de ziekte is anders doordat het nefrotisch syndroom zich snel ontwikkelt en kan leiden tot chronisch nierfalen in 1-3 jaar.

    Complicaties van nefrotisch syndroom

    Complicaties van nefrotisch syndroom
    Complicaties van nefrotisch syndroom

    Complicaties van het nefrotisch syndroom kunnen worden geassocieerd met het syndroom zelf of worden veroorzaakt door medicijnen die worden gebruikt om het te behandelen.

    Complicaties zijn onder meer:

    • Infecties: longontsteking, peritonitis, furunculose, pleuritis, erysipelas, enz. De ernstigste complicatie wordt beschouwd als pneumokokkenperitonitis. Vertraagde antibiotische therapie kan dodelijk zijn.
    • Flebotrombose.
    • Nefrotische crisis is een andere zeldzame maar ernstige complicatie van het nefrotisch syndroom. Vergezeld van een verhoging van de lichaamstemperatuur, buikpijn, het optreden van huiderytheem met voorafgaand braken, misselijkheid, verlies van eetlust. Een nefrotische crisis gaat vaak gepaard met een snel ontwikkelende nefrotische shock met een duidelijke daling van de bloeddruk.
    • Longembolie.
    • Nierarterietrombose leidend tot nierinfarct.
    • Cerebrale beroerte.
    • Er zijn aanwijzingen dat nefrotisch syndroom het risico op cardiale ischemie en myocardinfarct verhoogt.
    • Complicaties van het gebruik van medicijnen voor de behandeling van nefrotisch syndroom komen tot uiting in allergische reacties, in de vorming van maag- en darmzweren met perforatie van de zweer, bij diabetes mellitus, in drugspsychoses, enz.

    Bijna alle bovenstaande complicaties zijn levensbedreigend voor de patiënt.

    Diagnose

    Klinisch en laboratoriumonderzoek is de belangrijkste methode voor het diagnosticeren van nefrotisch syndroom. Examen en instrumentele examenmethoden zijn echter verplicht. Tijdens het onderzoek van de patiënt visualiseert de arts de behaarde tong, zwelling, droge en koele huid, evenals andere visuele tekenen van het syndroom.

    Naast een doktersonderzoek kunnen de volgende soorten diagnostiek worden voorgeschreven:

    • Algemene analyse van urine zal een toename in relatieve dichtheid, cylindrurie, leukocyturie, cholesterol in het sediment onthullen. Proteïnurie in de urine is meestal ernstig.
    • Een bloedtest geeft een toename van de ESR, eosinofilie, een toename van bloedplaatjes, een afname van hemoglobine en rode bloedcellen aan.
    • Een coagulogram is nodig om de bloedstolling te beoordelen.
    • Biochemische bloedtest onthult een toename van cholesterol, albumine, proteïnemie.
    • Om de mate van schade aan de weefsels van de nieren te beoordelen, is het noodzakelijk om echografie uit te voeren met echografie van de niervaten, nefroscintigrafie.
    • Het is even belangrijk om de oorzaak van het nefrotisch syndroom te bepalen, waarvoor een diepgaand immunologisch onderzoek nodig is, het is mogelijk om een biopsie van de nieren, het rectum, het tandvlees uit te voeren en angiografische onderzoeken uit te voeren.

    Behandeling

    Behandeling van nefrotisch syndroom wordt uitgevoerd in een ziekenhuis onder toezicht van een nefroloog.

    Algemene aanbevelingen voor artsen die werkzaam zijn op urologische afdelingen komen neer op de volgende punten:

    • Voltooiing van een zoutvrij dieet met beperking van de vochtinname en selectie, afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, van de hoeveelheid eiwit.
    • Infusietherapie met Repoliglukin, Albumine, enz.
    • Cytostatica nemen.
    • Diuretica slikken.
    • Immunosuppressieve behandeling.
    • Antibacteriële behandeling.

    Diuretica spelen een belangrijke rol bij de behandeling van nieraandoeningen. Hun inname moet echter strikt worden gecontroleerd door specialisten, anders kunnen zich ernstige gezondheidsproblemen ontwikkelen. Onder deze: metabole acidose, hypokaliëmie, natriumlekkage uit het lichaam, een afname van het circulerend bloedvolume. Aangezien het nemen van grote doses diuretica tegen de achtergrond van nierfalen of hypoalbuminemie vaak gecompliceerd wordt door shock, die moeilijk te corrigeren is, moeten patiënten met voorzichtigheid worden behandeld. Hoe korter de periode van het nemen van diuretica, hoe beter. Het is raadzaam om ze alleen opnieuw voor te schrijven bij een toename van oedeem en een afname van de hoeveelheid afgescheiden urine.

    Om de patiënt te redden van oedeem, wordt Furosemide aanbevolen, hetzij intraveneus of oraal. Dit is een zeer krachtig decongestivum, maar het effect is van korte duur. Ethacrynzuur kan ook worden voorgeschreven om oedeem te verlichten. Een andere belangrijke schakel in de strijd tegen oedeem zijn diuretica, waarmee je kalium in het lichaam kunt besparen.

    Als oedeem het gevolg is van amyloïdose, is correctie met diuretica moeilijk.

    Glucocorticosteroïden zijn de geneesmiddelen bij uitstek voor de immunosuppressieve behandeling van nefrotisch syndroom. Deze medicijnen hebben een direct effect op immuuncomplexen en onderdrukken hun gevoeligheid voor ontstekingsmediatoren, waardoor hun productie wordt verminderd.

    Wat betreft de behandeling met cytostatica, worden hiervoor medicijnen gebruikt zoals Cyclofosfamide (Cytoxan, Cyclophosphan) en Chlorambucil (Leukeran, Chlorbutin). Deze medicijnen zijn gericht op het onderdrukken van celdeling, hebben geen selectief vermogen en tasten absoluut alle delende cellen aan. Activering van het medicijn vindt plaats in de lever.

    Na ontslag

    Nadat de patiënt uit het ziekenhuis is ontslagen, wordt hij geobserveerd door een nefroloog in de kliniek in de woonplaats. Ondersteunende pathogenetische therapie wordt al heel lang uitgevoerd. Alleen een arts kan beslissen over de mogelijkheid van voltooiing.

    Patiënten krijgen ook een sanatoriumbehandeling aanbevolen, bijvoorbeeld aan de zuidkust van de Krim. Je moet naar het sanatorium gaan tijdens de remissie van de ziekte.

    Wat het dieet betreft, moeten patiënten het medische dieet nummer 7 volgen. Hierdoor kunt u zwelling verminderen, de stofwisseling en diurese normaliseren. Het is ten strengste verboden om vet vlees, zouthoudende producten, margarine, transvetten, alle peulvruchten, chocoladeproducten, marinades en sauzen op het menu te zetten. Voedsel moet fractioneel zijn, kookmethoden moeten spaarzaam zijn. Water wordt in een beperkte hoeveelheid verbruikt, het volume wordt op individuele basis berekend, afhankelijk van de dagelijkse diurese van de patiënt.

    Preventie en prognose

    preventie
    preventie

    Profylactische maatregelen omvatten aanhoudende en vroege behandeling van glomerulonefritis, evenals andere nierziekten. Het is noodzakelijk om een grondige sanering van de infectiehaarden uit te voeren, evenals om die pathologieën te voorkomen die als etiologische factoren dienen bij het optreden van dit syndroom.

    Medicijnen mogen alleen worden ingenomen die worden aanbevolen door de behandelende arts. Speciale aandacht moet worden besteed aan geneesmiddelen die nefrotoxiciteit hebben of een allergische reactie kunnen veroorzaken.

    Als de ziekte zich eenmaal heeft gemanifesteerd, zijn verder medisch toezicht, tijdige levering van tests, het vermijden van zonnestraling en onderkoeling noodzakelijk. Wat de werkgelegenheid betreft, moet het werk van mensen met nefrotisch syndroom worden beperkt in termen van fysieke inspanning en zenuwbelasting.

    Prognose voor herstel hangt voornamelijk af van de oorzaak van de ontwikkeling van het syndroom, evenals van hoe lang de persoon zonder behandeling ging, wat de leeftijd van de patiënt is en andere factoren. Het is de moeite waard om te overwegen dat een volledig en duurzaam herstel vrij zelden kan worden bereikt. Dit is meestal mogelijk in de kindertijd met primaire vette nefrose.

    Bij andere groepen patiënten is er vroeg of laat een terugval van de ziekte met een toename van tekenen van nierbeschadiging, soms met kwaadaardige hypertensie. Als gevolg hiervan ontwikkelt de patiënt nierfalen, gevolgd door azotemische uremie en overlijden. Daarom, hoe eerder de behandeling wordt gestart, hoe beter de prognose.

Aanbevolen: