Sarcoïdose van de longen - wat is het? Symptomen, complicaties en behandeling

Inhoudsopgave:

Sarcoïdose van de longen - wat is het? Symptomen, complicaties en behandeling
Sarcoïdose van de longen - wat is het? Symptomen, complicaties en behandeling
Anonim

Sarcoïdose van de longen: oorzaken, symptomen en behandeling

Sarcoïdose is een vrij zeldzame ziekte. Gemiddeld worden in ons land van de honderdduizend mensen slechts vijf gevallen van deze ziekte opgemerkt. Deze ziekte treft meestal alleen de longen. Sarcoïdose is een chronische ontstekingsziekte. De leeftijd van de patiënten is ongeveer dertig tot veertig jaar. De ziekte treft zeer zelden het lichaam van ouderen en kinderen.

Sarcoïdose van de longen - wat is het?

Sarcoïdose van de longen
Sarcoïdose van de longen

Pulmonale sarcoïdose is een systemische goedaardige granulomatose. Bij deze ziekte worden de lymfatische en mesenchymale weefsels van het lichaam aangetast. Naast de ademhalingsorganen kunnen ook andere organen worden aangetast door sarcoïdose. Als de longen zijn aangetast, beginnen zich daarin granulomen te vormen.

De ziekte kan zich zowel bij jonge mensen als bij mensen van middelbare leeftijd (20-40 jaar) ontwikkelen. Meestal lijden vrouwen aan sarcoïdose. Als we de etnische kant van het probleem beschouwen, treft de ziekte het vaakst Afro-Amerikanen, Duitsers, Puerto Ricanen, Ieren, Scandinaviërs en Aziaten.

Bij sarcoïdose vormen zich granulomen in de intrathoracale lymfeklieren, in de bronchiën en luchtpijp, in het longweefsel. De huid, ogen, lever, milt, zenuwstelsel, speekselklieren, gewrichten, hart, nieren, enz. kunnen ook worden aangetast.

Granulomen worden vertegenwoordigd door gigantische en epithelioïde cellen. Soms wordt sarcoïdose verward met tuberculose, omdat de granulomen bij deze ziekten een vergelijkbare structuur hebben. Bij sarcoïdose wordt mycobacterium tuberculosis echter niet gevonden in de granulomen en sterft het longweefsel niet af.

Eerst ontwikkelt de patiënt enkelvoudige granulomen. Naarmate de ziekte vordert, groeien en versmelten de ontstekingshaarden. Dit leidt tot de belangrijkste symptomen van sarcoïdose. Organen houden op hun functie uit te voeren. Uiteindelijk lossen de neoplasmata op en blijven de littekens op hun plaats, vertegenwoordigd door bindweefsel.

Sarcoïdose is geen besmettelijke ziekte, het wordt niet overgedragen van een ziek persoon op een gezond persoon.

De ziekte is niet altijd beperkt tot longweefsel, het verspreidt zich naar andere organen. Sarcoïdose doorloopt 3 stadia van ontwikkeling, die in de tabel worden besproken.

Stadia van pulmonale sarcoïdose:

Stadia van ziekteprogressie

Manifestaties van ziekte

Eerste etappe De longblaasjes van de patiënt beginnen beschadigd te raken.
Tweede etappe Het ontstekingsproces vordert, tast de bloedvaten van de longblaasjes aan, later vormen ze littekens, bindweefsel groeit.
Derde etappe De patiënt begint goedaardige formaties te vormen - granulomen. Ze beïnvloeden subpleurale weefsels, peribronchiale weefsels, interlobaire sulci van de longen.

Als gevolg hiervan lossen granulomen op of leiden ze tot onomkeerbare vernietiging van longweefsel. Een persoon lijdt aan het feit dat de longen hun vermogen tot normale ventilatie verliezen. Dit beïnvloedt de functie van de ademhaling. De ventilatie van de longen wordt oppervlakkig, de longkwab v alt naar beneden. Dit komt door het feit dat de lymfeklieren druk uitoefenen op de wanden van de bronchiën.

Behandeling van sarcoïdose is lang. Om het zo effectief mogelijk te laten zijn, is het belangrijk om zo vroeg mogelijk een diagnose te stellen.

Symptomen van sarcoïdose

Symptomen van sarcoïdose
Symptomen van sarcoïdose

Sarcoïdose veroorzaakt ademhalingsmoeilijkheden, vooral tijdens inspanning. Ook omvatten de symptomen van sarcoïdose iemands gewichtsverlies, gebrek aan eetlust, koorts, vermoeidheid. Lethargie, spierzwakte, droge hoest kan optreden.

Bij sarcoïdose worden de intrapulmonale lymfeklieren aangetast, wat in het algemeen in het begin geen invloed heeft op de gezondheid en conditie van een persoon. Daarom kan de ziekte worden opgespoord met behulp van röntgenstralen, en dit alles ondanks het feit dat de ziekte meestal alleen de longen aantast.

Symptomen van sarcoïdose omvatten ook bloedspuwing, kortademigheid, droge hoest, pijn op de borst. Als de ziekte al lang en in ernstige vorm aan de gang is, treden longfibrose en een afname van de ademhalingsfunctie op als gevolg van inflammatoire veranderingen in de longen.

Sarcoïdose kan veranderingen in de ogen, gewrichten, huid en lymfeklieren veroorzaken. Als de ziekte niet wordt behandeld, kan een persoon blind worden. Het hart, de nieren, de lever, de hersenen en vele andere organen in het menselijk lichaam kunnen ook worden aangetast.

Erytheem is een van de specifieke tekenen van sarcoïdose. Het manifesteert zich door rood worden van de huid, omdat er veel bloed naar toe stroomt.

Deze symptomen mogen niet worden genegeerd, het is noodzakelijk om een arts te raadplegen en de oorzaak ervan te achterhalen. Als de arts naar de longen luistert, hoort hij piepende ademhaling, die nat, droog of gemorst kan zijn.

Soms hoort de dokter crepitatie. Ze lijken op het gepiep dat optreedt wanneer de longblaasjes aan elkaar plakken.

Als de ziekte niet van het longtype is, kan een persoon last hebben van huid, ogen, lymfeklieren, speekselklieren.

In het laatste stadium van de ontwikkeling van de ziekte ontwikkelt de patiënt symptomen van pathologieën zoals: emfyseem, pneumosclerose, long- en hartfalen.

Oorzaken van longsarcoïdose

Oorzaken van sarcoïdose van de longen
Oorzaken van sarcoïdose van de longen

Sarcoïdose is een ziekte met onbekende etiologie. Experts hebben verschillende versies van de oorsprong naar voren gebracht. De infectietheorie komt erop neer dat de ziekte wordt veroorzaakt door schimmels, mycobacteriën, protozoa, histoplasma's, spirocheten en andere pathogene flora.

Er is een theorie dat sarcoïdose kan worden geërfd, aangezien er gevallen van de ziekte bekend zijn in de kring van bloedverwanten.

Specialisten geven enkele risicofactoren aan die de kans op het ontwikkelen van de ziekte vergroten:

  • Exogene factoren. Ze komen neer op de effecten van irriterende stoffen op longweefsel, zoals chemicaliën, stof, virussen, bacteriën, enz.
  • Endogene factoren. Deze omvatten pathologische processen die plaatsvinden in het lichaam zelf, in het bijzonder auto-immuunziekten.

Tegenwoordig wordt sarcoïdose beschouwd als een polyetiologische pathologie. De ontwikkeling ervan omvat een biochemische, genetische, immuun- en morfologische component.

Professionele activiteit van een persoon met de diagnose sarcoïdose verdient speciale aandacht. Het is vastgesteld dat mensen die in de landbouw werken, zeelieden, artsen, postbodes, brandweerlieden, molenaars en monteurs het vaakst aan de ziekte lijden. Er is ook een verhoogd risico op sarcoïdose bij fabrieksarbeiders.

Bestaande rokers zijn vatbaarder voor longsarcoïdose dan niet-rokers. Hun longfunctie wordt verzwakt door de regelmatige inname van teer, nicotine en verbrandingsproducten.

Typen en stadia van sarcoïdose

Afhankelijk van het verloop van de ziekte zijn er soorten sarcoïdose zoals:

  • Progressief.
  • Langzaam.
  • Chronisch.
  • Abortief.

De ziekte doorloopt drie ontwikkelingsstadia. Ze worden allemaal beschreven in de tabel.

Stadia van pulmonale sarcoïdose:

Eerste etappe

Tweede etappe

Derde etappe

Een patiënt heeft vergrote paratracheale, tracheobronchiale en bifurcatie lymfeklieren. De laesie kan asymmetrisch of bilateraal zijn. De ziekte vordert en verspreidt zich door de bloedvaten en lymfevaten. Granulomen kunnen focaal of klein zijn (miliaire vorm van de ziekte). Het longweefsel begint te worden vervangen door een substraat met verhoogde dichtheid. Lymfeklieren blijven aangetast. In de longblaasjes begint bindweefsel te groeien, wat later littekens oplevert. De kans op het ontwikkelen van pneumosclerose en emfyseem neemt toe.

Sarcoïdose varieert afhankelijk van de locatie van het pathologische proces. Granulomen kunnen zich tegelijkertijd beginnen te vormen in de lymfeklieren in de borst, in de longen en in de lymfeklieren, afzonderlijk in de longen. Soms ontwikkelen zich granulomen in de organen van het ademhalingssysteem en in andere organen, of door het hele lichaam.

Fases van ziekteprogressie:

  • Acute fase.
  • Stabiliteitsfase, wanneer ziekteprogressie stopt.
  • De fase van regressie, gekenmerkt door de omgekeerde ontwikkeling van de ziekte.

In de regressiefase zullen de granulomen oplossen. De formaties in het lymfestelsel en in de longen zullen verkalken en dicht worden.

Mogelijke complicaties

Sarcoïdose van de longen gaat gepaard met complicaties zoals:

  • Pneumosclerose. Bij deze ziekte wordt normaal longweefsel vervangen door bindvezels. De longen verliezen hun elasticiteit, de gasuitwisseling verslechtert en de ademhalingsfunctie lijdt.
  • pneumosclerose
    pneumosclerose
  • Emfyseem. De partities die tussen de longblaasjes bestaan, worden vernietigd en de longblaasjes zelf zetten uit. Emfyseem kan diffuus en bulleus zijn.
  • Emfyseem
    Emfyseem
  • Adhesieve pleuritis. De ziekte gaat gepaard met een ontstekingsproces waarbij de pleura betrokken is. Daarin worden verklevingen gevormd, die het longweefsel fixeren en immobiliseren. Vloeistof begint zich op te hopen in de longen, hun volume neemt af, wat de ademhalingsfunctie beïnvloedt.
  • Fibrose van de longen. Littekenweefsel groeit in de organen, ze verliezen hun elasticiteit, een persoon met fibrose kan niet normaal ademen. Dit proces is onomkeerbaar.
  • Adhesieve pleuritis
    Adhesieve pleuritis
  • Tuberculose, niet-specifieke longontsteking, aspergillose. Al deze ziekten kunnen een gevolg zijn van sarcoïdose.
  • Dodelijke afloop. Een persoon kan overlijden als gevolg van complicaties van de ziekte. Dit gebeurt echter alleen als de patiënt geen behandeling krijgt.

Diagnose van pulmonale sarcoïdose

Alle patiënten met verdenking op longsarcoïdose worden doorverwezen voor een bloedonderzoek. In dit geval zal een toename van het niveau van leukocyten, monocyten, ESR, lymfocyten, eosinofielen worden gedetecteerd. In een vroeg stadium van de ontwikkeling van de ziekte nemen de waarden van bèta-globulinen en alfa-globulinen toe.

Verhoogde gammaglobulinetiters geven aan dat sarcoïdose vordert.

De patiënt wordt ook verwezen voor een röntgenfoto van de longen. Meer informatie over de ziekte wordt verschaft door hardware diagnostische procedures zoals CT of MRI. De patiënt zal vergrote lymfeklieren hebben. Een fenomeen zoals een backstage-symptoom wordt gediagnosticeerd wanneer de schaduw van de ene lymfeklier de andere overlapt.

Een andere test om sarcoïdose te diagnosticeren is de Kveim-reactie. In dit geval wordt de patiënt subcutaan geïnjecteerd met 0,2 ml van een sarcoïd-type antigeen en wordt de reactie van het lichaam beoordeeld. Als er een rode bult op de injectieplaats verschijnt, duidt dit op sarcoïdose.

Diagnose van sarcoïdose van de longen
Diagnose van sarcoïdose van de longen

De patiënt kan worden ingepland voor een bronchoscopie. Tegelijkertijd worden verwijde bloedvaten van de monden van de bronchiën, vergrote vertakkingslymfeklieren gevonden. De bronchiën ondergaan atrofische of vervormende veranderingen, ze vertonen sarcoïde knobbeltjes, wratten en plaques.

Tijdens bronchoscopie worden weefsels van het getroffen gebied genomen. Daarna worden ze onder een microscoop onderzocht. Deeltjes van granulomen worden gevonden in de weefsels.

Behandeling

Behandeling van sarcoïdose van de longen
Behandeling van sarcoïdose van de longen

Het komt vaak voor dat een persoon met sarcoïdose na een tijdje vanzelf herstelt. Maar tegelijkertijd is in ieder geval een serieuze en zorgvuldige controle door een arts noodzakelijk. De arts zal de oorzaak van de ziekte en de duur van de ziekte kunnen begrijpen en de nodige medicijnen kunnen voorschrijven zodat de ziekte de vitale organen niet verder aantast.

Zonder enige therapie lost de ziekte bij ongeveer 30% van de patiënten vanzelf op. De rest van de mensen heeft medicijnen nodig. Ernstige complicaties van de ziekte ontwikkelen zich gemiddeld bij 30% van de patiënten.

Als sarcoïdose niet snel wordt behandeld, kan dit leiden tot blindheid en ademhalingsfalen. Artsen waarschuwen dergelijke complicaties bij het voorschrijven van corticosteroïde hormonen aan de patiënt. Hoe ernstiger de pathologie, hoe slechter de prognose. In zeldzame gevallen is pulmonale sarcoïdose dodelijk.

Als de ziekte niet actief is, moet de patiënt eenmaal per jaar door een arts worden onderzocht en een thoraxfoto maken om de ziekte onder controle te krijgen.

Soms kan sarcoïdose in een onverwachte remissie gaan. Daarom wordt de patiënt niet onmiddellijk een behandeling voorgeschreven. De arts observeert de patiënt enige tijd, als regressie niet binnen 7-8 maanden optreedt, wordt de patiënt een behandeling voorgeschreven. Therapie is geïndiceerd voor patiënten met ernstige sarcoïdose, met zijn actieve progressie, met het verschijnen van granulomen in andere organen, evenals met laesies van de thoracale lymfeklieren en met grote ontstekingshaarden.

De patiënt krijgt medicijnen voorgeschreven voor een periode van zes maanden tot 8 maanden.

Voor dit doel, medicijnen zoals:

  • Steroïdhormonen. De behandeling begint met minimale doseringen.
  • NSAID's.
  • Immunosuppressiva.
  • Antioxidanten.

Tijdens hormonale therapie moet de patiënt zich houden aan een eiwitdieet. Het is belangrijk om je zoutinname te beperken. Patiënten krijgen ook kaliumsupplementen en anabole steroïden voorgeschreven.

Meestal wordt de therapie poliklinisch uitgevoerd. Ziekenhuisopname is zelden nodig. Als de ziekte goed reageert op de behandeling, moet een persoon na voltooiing 2-5 jaar worden geregistreerd bij een apotheek.

Elena Malysheva's uitzending "Hoe sarcoïdose te verslaan?":

Om de ontwikkeling van de ziekte te voorkomen, is het noodzakelijk om te stoppen met roken. Deze maatregel is van fundamenteel belang bij de preventie van sarcoïdose. Als er symptomen van een pathologie optreden, moet u contact opnemen met een specialist.

Aanbevolen: